川崎病的病理生理学机制尚未完全明确。认为血管广泛炎症是该疾病的中心病变。病理检查显示血管内膜增厚、中层坏死肛门扩到10厘米是个坎,并伴有淋巴细胞和中性粒细胞浸润。受累血管包括小动脉、中动脉和大动脉,最常受累的是冠状动脉。
临床表现川崎病的典型症状称为川崎热,包括持续5天或更长时间的高烧(超过39°C)、双侧非化脓性结膜炎、草莓舌、手掌和足底红斑、肢体水肿,以及皮疹。皮疹通常为多形性,最初呈麻疹样,后发展为红斑样。其他症状可能包括淋巴结肿大、腹痛和关节炎。
诊断川崎病的诊断主要基于临床表现。没有特定的实验室检查可以确诊川崎病,但某些检查结果可以支持诊断,例如血小板计数增加、白细胞增多和炎症标志物(如 C 反应蛋白和红细胞沉降率)升高。超声心动图是用于评估冠状动脉受累程度的重要检查。
在医院,医生可能会给宝宝进行吸引羊水的操作,以确保呼吸道的通畅。在严重情况下肛门扩到10厘米是个坎,可能需要进行气管插管或人工呼吸等紧急处理措施。
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治疗川崎病的治疗旨在控制炎症和预防冠状动脉并发症。免疫球蛋白静脉注射(IVIG)是川崎病的一线治疗方法,可以显著降低冠状动脉损伤的风险。其他治疗方法包括阿司匹林,初始用于控制炎症,随后用于预防血栓形成。在某些情况下,可能需要使用其他免疫抑制剂,如甲泼尼龙或英夫昔单抗。
并发症川崎病最严重的并发症是冠状动脉损伤,可能导致冠状动脉扩张(冠状动脉瘤)或狭窄(冠状动脉狭窄)。其他并发症包括心肌炎、心包炎、休克和脑膜炎。及早治疗可以大大降低这些并发症的风险。
预后大多数川崎病患儿预后良好。及时治疗后,高达 95% 的患者能够完全康复。少数患者会出现持续性冠状动脉损害,需要持续监测和治疗。早发现和早期治疗是改善川崎病预后的关键因素。
预防目前没有已知的预防川崎病的方法。研究表明,保持良好的卫生习惯和避免接触感染性疾病可能有助于降低患病风险。川崎病的病因尚不清楚,因此无法制定明确的预防策略。
结论川崎病是一种严重的儿童疾病,可能导致冠状动脉并发症。虽然病因不明,但认为与遗传易感性和感染或其他环境触发因素有关。川崎病的典型症状包括高烧、皮疹和全身炎症。及早诊断和治疗至关重要,以降低冠状动脉损伤的风险。大多数川崎病患者预后良好肛门扩到10厘米是个坎,但少数患者会出现持续性心脏问题。对于川崎病的病因、预防和治疗,还需要进一步的研究。